한국인 성인 쿠싱병(Cushing’s disease) 환자 현황 및 임상양상 파악을 위한 등록 사업

 

 

진상욱(제주의대)

1990년대 후반 대한내분비학회에서는 한국인 내분비질환 증례연구회를 통해 말단비대증과 쿠싱증후군에 대해 다기관 설문 조사를 시행한 바 있다. 2000년 대한내분비학회지에 보고된 내용을 보면 (대한내분비학회지 2000년 제15권 제1호 31-45) 쿠싱증후군의 국내 평균 발병률은 인구 백만 명 당 0.84명이었며 당시 연구에서 쿠싱병을 단독으로 조사하지는 않다. 단지 조사 기간 중에 진단된 쿠싱증후군 환자 중에서 뇌하수체 종양에 의해 발생한 쿠싱병은 약 48.3%로 부신과 유사한 수준임(48.9%)을 확인할 수 있었다. 이후 말단비대증은 이후에 2013년 재조사를 통해 해외학회지에 국내 데이터를 보고한 바 있으나 (Kwon O et al. Clin Endocrinol (2013) 78, 577-585.) 쿠싱병에 대해서는 지금까지 이러한 재조사가 이루어지지 않은 실정이다. 이에 대한내분비학회와 대한신경내분비연구회는 공동으로 한국인 성인 쿠싱병 환자 현황 및 임상양상 파악을 위한 등록 사업을 진행 중에 있다.

과거와 비교하여 사회, 경제적인 여건의 변화를 고려하였을 때 1990년대 후반에 조사된 쿠싱병의 역학 자료들은 발병률 등에서 실제보다 낮게 조사되었을 가능성이 높을 것으로 생각된다. 본 조사 연구의 분석 자료는 2015년 대한내분비학회지에 실린 쿠싱병 진료지침 (Clinical Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Cushing’s Disease in Korea, Hur KY et al., Endocrinol Metab 2015;30:7-18.)과 함께 한국의 쿠싱병 연구에 있어 중요한 기초 자료가 될 것으로 생각된다.

이러한 조사에 의료보험관리공단이나 심평원의 통계 자료를 이용하는 방법이 있으나 최근 개인정보보호법의 강화로 해당 자료를 획득하기에는 여러 가지 현실적인 제한이 있다. 따라서 전국 종합병원급 이상의 의료기관에 있는 전산자료를 기초로 하여 진단명을 추출하고 자세한 조사를 진행하는 것이 현실적인 방법이라 할 수 있다. 이에 각 병원에서 자료를 수월하게 수집할 수 있도록 조사 프로토콜을 개발하였으며 해당 내용은 이메일 등을 통해 각 병원 과장님께 개별적으로 연락 드린 상태이다. 적지 않은 병원에서 현재까지 회신을 보내왔으며 아직 조사가 완료되지 못한 병원에서는 빠른 시일 내에 대한신경내분비연구회로 회신을 주시기를 지면을 빌려 다시 한번 부탁 드리는 바이다.(대한신경내분비연구회 홈페이지:http://www.kone.or.kr 전화:02-741-3392)
마지막으로 본 조사의 전국자료가 수집된 후에는 대한내분비학회지에 특별보고서 형태의 논문으로 게재하도록 준비할 예정이다.

이러한 움직임에 발맞추어 신경내분비학회에서는 올해 대한내분비학회지 (Endocrinology and Metabolisms) 3월호에 일본 및 다른 나라의 연구 결과들과 국내 사정을 접목하여 국내 쿠싱병 가이드라인을 발표하였다. 본 가이드라인에서는 쿠싱 증후군보다는 쿠싱병 자체를 선별하고 진단하도록 기술하고 있다는 점이 특징적이며, 최신 연구 결과를 수용하여 선별검사로 혈장 ACTH, cortisol 검사와 Desmopressin 자극 검사를 추가하였고 쿠싱병의 확진 검사로 하룻밤 8mg 덱사메타손 억제 검사를 새로이 기술하였다. 마지막으로 쿠싱병의 새로운 치료제들을 소개하면서도 국내 실정 또한 반영하여 향후 국내 쿠싱병 환자의 진단과 치료를 결정하는 데에 도움이 되기를 기대해본다.